Lupus erythematodes wird auch als das Chamäleon der Medizin bezeichnet. Die Autoimmunerkrankung ist schwer zu diagnostizieren, da sie sich durch eine Vielzahl unterschiedlichster Symptome und Ausprägungen auszeichnet. Die Krankheit ist bisher nicht heilbar. Es existieren aber vielfältige Behandlungsmöglichkeiten.
Was ist Lupus?
Lupus erythematodes, auch Schmetterlingsflechte genannt, ist eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem identifiziert körpereigene gesunde Zellen und Gewebe fälschlicherweise als fremdartig und greift sie an. Dadurch entstehen entzündliche Veränderungen. Die Erkrankung verläuft in der Regel schubförmig. Die entzündlichen Veränderungen betreffen in erster Linie die Haut. Lupus erythematodes ist aber keine einheitliche Erkrankung:
- Der kutane Lupus erythematodes (CLE) ist auf die Haut und das Unterhautfettgewebe begrenzt.
- Der chronisch diskoide Lupus (CDLE) bezeichnet eine schwächere Unterform von CLE.
- Bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) können zusätzlich zur Haut auch zahlreiche Organe im Körper beschädigt werden.
Schätzungen zufolge gibt es in Deutschland 40.000 an kutanem Lupus erythematodes (CLE) Erkrankte und ca. 30.000 Betroffene mit systemischem Lupus erythematodes (SLE). Damit gehört Lupus erythematodes zu den eher seltenen Krankheiten. Die Krankheit tritt vor allem im jungen Erwachsenenalter auf. Frauen erkranken viel häufiger als Männer. Von einem kutanen Lupus erythematodes sind Frauen etwas häufiger betroffen als Männer, bei einem systemischen Lupus erythematodes sind ca. 90 % aller Erkrankten Frauen.
Der Begriff „Lupus erythematodes“ leitet sich von der lateinischen Bezeichnung „Lupus“ für Wolf ab (da die narbenähnlichen Furchen Narben von Wolfsbissen ähneln sollen) und „erythematodes“ für gerötet oder errötend ab. Da die typischen Hautrötungen im Gesicht dem Umriss eines Schmetterlings ähneln, entstand der volkstümlichere Name „Schmetterlingskrankheit“.
Was sind die Ursachen von Lupus?
Die genauen Ursachen für die Erkrankung sind nach wie vor ungeklärt. Bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) besteht eine erbliche Komponente: In Familien mit SLE ist die Anfälligkeit dafür, die Erkrankung zu entwickeln, erhöht. Lupus gilt aber nicht als Erbkrankheit. Außerdem wird vermutet, dass bei Betroffenen bestimmte Aufräummechanismen unnötiger oder potenziell schädlicher Zellen nicht ausreichend funktionieren.
Welche auslösenden Faktoren noch dazu kommen müssen, damit die Erkrankung ausbricht, ist unklar. Diskutiert werden unter anderem:
- vermehrte UV-Strahlung: Deshalb bricht die Erkrankung mitunter nach längerem Aufenthalt in der Sonne aus.
- hormonelle Einflüsse, z.B. bei einer Schwangerschaft oder durch die Einnahme hormoneller Verhütungsmittel (Pille). Da weibliche Hormone vom Typ der Östrogene bestimmte Immunreaktionen verstärken können, erkranken Frauen häufiger als Männer.
- Infektionen, vor allem Virusinfektionen, z.B. Pfeiffersches Drüsenfieber, Zytomegalie
- einige Medikamente, z.B. gegen Herzrhythmusstörungen oder Bluthochdruck. Medikamenteninduzierter SLE verläuft meist mild, und die Symptome gehen nach Absetzen des Medikaments oft zurück.
- Stress beeinflusst den Krankheitsverlauf negativ.
- Rauchen verstärkt grundsätzlich die Krankheitsaktivität
- schwere Verletzungen
- Operationen
Beim Hautlupus (CDLE) scheint die erbliche Komponente weniger bedeutsam zu sein als beim SLE. Die Unverträglichkeit von UV-B-Strahlen ist jedoch erwiesenermaßen ein wichtiger Faktor bei CDLE.
Was sind die Symptome?
Lupus erythematodes löst eine Vielzahl von verschiedenen Symptomen und Beschwerden aus. Die Krankheit wird deshalb auch das Chamäleon der Medizin genannt. Ein klassisches Symptom des Haut-Lupus ist das sogenannte „Schmetterlingserythem“. Hierbei treten Rötungen im Gesicht auf, die der Form eines Schmetterlings ähneln. Auch in anderen Körperregionen können sich jedoch kleine tiefrote, schuppige und symmetrisch angeordnete Flecken bilden. Schmerzhafte offene Stellen an der Mundschleimhaut sind ebenfalls möglich. Die Hautveränderungen hinterlassen stark eingesunkene Narben.
Die Symptome beim systemischen Lupus erythematodes sind höchst unterschiedlich, da die Krankheit nahezu den gesamten Körper betreffen kann. Zu Beginn äußerst sich die Erkrankung häufig durch Gelenkschmerzen und allgemeine Krankheitszeichen (Müdigkeit, Leistungsschwäche, Konzentrationsschwierigkeiten, Fieber und Gewichtsverlust). Die folgenden Symptome kommen am häufigsten vor:
- Gelenkentzündung (Arthritis)
- Nierenentzündung
- Lymphknotenschwellungen
- Entzündliche Vergrößerung von Leber / Milz
- Entzündung des Rippenfells (Pleuritis)
- Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis)
Bei 80 Prozent der Patienten mit einem systemischen Lupus erythematodes treten zusätzlich Hautveränderungen wie beim Haut-Lupus auf. Oft ist das Schmetterlingserythem sogar das allererste Krankheitszeichen. Ein erstes Anzeichen kann auch kreisrunder Haarausfall sein. Etwa die Hälfte aller Patienten entwickelt im Laufe der Erkrankung eine Nierenentzündung. Wird diese nicht behandelt, verlieren die Nieren ihre Funktionsfähigkeit. Eine Gehirnentzündung (bei ca. 10 bis 15 % der Patienten) kann zu epileptischen Anfällen, migräneähnlichen Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, Depressionen und sogar Psychosen führen.
Wie erkennt der Arzt Lupus?
Ein Lupus erythematodes kann oft erst nach eingehenden Untersuchungen sicher vom Arzt diagnostiziert werden, wobei eine Reihe von unterschiedlichen Untersuchungsmethoden notwendig sind. Dazu kann ein Rheumatologe beispielsweise mit einem Hautarzt sowie Herz- und Nierenspezialisten, Gynäkologen oder Augenärzten zusammenarbeiten. Der richtige Ansprechpartner ist zunächst Ihr Hausarzt, der Sie im Verdachtsfall an einen Facharzt für Rheumatologie weiterleiten wird.
Zunächst befragt der Arzt den Patienten nach seinem allgemeinen Gesundheitszustand (Anamnese). Eine anschließende körperliche Untersuchung kann erste Hinweise für eine Diagnose liefern (etwa Arthritis, Schmetterlingserythem). Wichtig ist auch eine Untersuchung beim Hautarzt. Er entnimmt eine Gewebeprobe der Haut (Hautbiopsie) und untersucht sie unter dem Mikroskop. Blutuntersuchungen können durch typische Blutwerte ebenfalls wichtige Hinweise liefern.
Die Fachorganisation der amerikanischen Rheumatologen (American College auf Rheumatology) hat einen Kriterienkatalog erstellt, der die Diagnose vereinfachen soll. Es besteht der Verdacht auf systemischen Lupus erythematodes (Sicherheit einer Diagnose von 96 %), wenn vier der folgenden elf Symptome vorliegen:
- schmetterlingsförmiger, roter Hautausschlag (Schmetterlingserythem)
- scheibchenförmiger, rötlich-schuppiger Hautausschlag (diskoider Hautlupus)
- Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, anhaltende Hautrötungen
- Schleimhautgeschwüre in Mund oder Nase
- Gelenkentzündung
- Nierenentzündung ohne Infektion, Blut und Eiweiß im Urin
- Gehirnveränderungen (Enzephalopathie): Krampfanfälle oder Psychose
- Rippenfellentzündung oder Herzbeutelentzündung
- Blutarmut (Anämie, zu wenig rote Blutkörperchen), verminderte Anzahl an weißen Blutkörperchen (Leukopenie) oder an Blutplättchen (Thrombopenie)
- Nachweis von Antikörpern, die sich gegen den Zellkern richten (Antinukleäre Antikörper, ANA)
- Nachweis von Antikörpern gegen Doppelstrang-DNA (Anti-dsDNA-Antikörper) oder Smith-Antigen-Antikörper (Sm-AK)
Wie wird Lupus behandelt?
Lupus erythematodes bedarf oft einer langjährigen Therapie sowie einer engmaschigen ärztlichen Betreuung. So verschieden wie die Symptome sind, so individuell wird die Therapie der Krankheit zugeschnitten. Hauptziel ist es, das überaktive Immunsystem zu bremsen, die Zahl der Krankheitsschübe zu vermindern und die Beschwerden zu lindern.
Sowohl bei kutanem als auch bei systemischem Lupus sollte der Patient beginnen, direktes Sonnenlicht zu meiden und Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor gegen UVA- und UVB-Strahlung zu verwenden. Die entzündlichen Hautveränderungen lassen sich lokal mit Kortison behandeln. Zusätzlich können auch Medikamente verabreicht werden, die Immunreaktionen beeinflussen. Gute Erfolge erzielt zudem ein Antimalariamittel mit Chloroquin oder Hydroxychloroquin.
Die Behandlung von systemischen Lupus erythematodes ist umfangreicher, weil neben der Haut auch innere Organe betroffen sind. Möglich sind zusätzlich zu oben genannten Therapien etwa:
- Entzündungshemmende, schmerzstillende Medikamente
- physikalische Therapie, krankengymnastische Übungen
- Atemtherapie
- Medikamente gegen zu hohen Blutdruck
- Cholesterinsenker
Wie kann ich Lupus vorbeugen?
Einen Schutz vor der Autoimmunerkrankung gibt es nicht. Regelmäßige Arztbesuche alle drei bis sechs Monate können den Verlauf jedoch positiv beeinflussen. Denn nur so können Betroffene einen Schub rechtzeitig erkennen und schwere Schäden an Organen vermeiden. Alternative Heilmethoden für einen positiveren Verlauf der Krankheit können sein:
- Bewegung: Gut sind Ausdauersportarten wie Schwimmen, Radfahren, Wandern oder Nordic Walking.
- Gesunde Ernährung: frisches Obst und Gemüse, Vollkornprodukte, gesunde Fette aus pflanzlichen Quellen, Fisch statt Fleisch
- Vitamin D3-Gabe und calciumreiche Ernährung, um einer Osteoporose vorzubeugen
- Entspannung: Stress kann Schübe auslösen und verschlimmern. Erlernen Sie eine Entspannungstechnik.
- Rauchverzicht: Rauchen begünstigt die Entzündungsreaktion.
> Autogenes Training: So entspannen Sie richtig
Wie sind die Heilungschancen bei Lupus?
Ein Lupus erythematodes ist bisher nicht heilbar. Die Prognose bei chronisch diskoidem Lupus erythematodes ist gut, weil die Erkrankung auf die Haut beschränkt ist. Jahre bis Jahrzehnte später kann die Erkrankung sogar zum Stillstand kommen. Dank neuer Therapiemöglichkeiten und engerer Betreuung hat sich auch die Prognose des systemischen Lupus erythematodes erheblich verbessert: Die allermeisten Betroffenen können heutzutage trotz Erkrankung ein nahezu normales Lebensalter erreichen. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt heute bei angemessener Behandlung ca. 95 %.
Bei Lupus mit Organbefall (etwa Herz, Nieren und Lunge) sinkt die Lebenserwartung meist. Ein systemischer Lupus erythematodes kann im Verlauf zu verschiedenen Komplikationen führen – vor allem, wenn er Organe wie das Gehirn oder die Nieren betrifft. Es kann mitunter zu chronischem Nierenversagen kommen. Am häufigsten sterben die Betroffenen an schweren Infektionen (infolge der immun-suppressiven Therapie). Je ausgeprägter und vielfältiger die Symptome zu Beginn der Erkrankung sind und je mehr Organe betroffen sind, desto kritischer ist die Prognose. Je früher die Erkrankung erkannt und behandelt wird, desto besser sind die Chancen für den Patienten, ein normales Leben führen zu können.
