Purpura Schönlein-Henoch

Eigentlich ist unser Immunsystem dazu da, Krankheiten abzuwehren. Wenn es allerdings überreagiert, kann es auch krank machen. Eine solche Erkrankung ist die Purpura Schönlein-Henoch: eine Entzündung der kleinen Blutgefäße, die sich zunächst in einem Ausschlag äußert. Sie tritt allerdings relativ selten auf und betrifft dann vor allem Kinder zwischen zwei und zehn Jahren. Bei Erwachsenen kommt sie noch seltener vor. Die Krankeit ist nicht ansteckend und verläuft normalerweise harmlos. Sie kann allerdings ein böses Nachspiel haben.

Was ist Purpura Schönlein-Henoch?

Bei der Purpura Schönlein-Henoch handelt es sich um eine Vaskulitis: eine Krankheit, bei der es zu einer Entzündung der Blutgefäße kommt. Sie wird durch eine Überreaktion des Immunsystems hervorgerufen: Die Antikörper Immunglobuline A (IgA), die eigentlich Krankheitserreger abwehren sollen, lagern sich an den Gefäßwänden ab. Das löst eine Entzündungsreaktion aus, wodurch die kleinen Blutgefäße durchlässig werden. Es treten punktförmige Einblutungen in die Haut auf, der typische Ausschlag (Purpura) entsteht.

Betroffen sind neben den Blutgefäßen in der Haut auch die in den Gelenken, dem Magen-Darm-Trakt und den Nieren. Das führt zu Schmerzen, Schwellungen und mitunter auch zu Komplikationen. Gefürchtet ist vor allem eine Schönlein-Henoch-Nephritis, eine Entzündung der Nieren, die langfristig zu Nierenversagen führen kann.

Der merkwürdige Name Purpura Schönlein-Henoch leitet sich ab von dem deutschen Arzt Johann Lukas Schönlein (1793-1864) und seinem Schüler Eduard Heinrich Henoch (1820-1910), die die Krankheit beschrieben haben (im angloamerikanischen Sprachraum wird sie übrigens als Henoch-Schönlein Purpura bezeichnet).

Bei Erwachsenen verläuft die Krankheit oft schwerer als bei Kindern

Die Erkrankung kommt relativ selten vor, in der Regel bei Kindern im Kleinkind- und Grundschulalter (laut Deutsche Rheuma-Liga taucht sie pro einer Million Einwohner im Jahr etwa 100 bis 180 Mal neu auf, bei Erwachsenen sogar nur 13 Mal).

Für gewöhnlich tritt die Krankheit spontan auf, verläuft harmlos und heilt innerhalb von drei bis 16 Wochen aus. In Einzelfällen kann es deutlich länger dauern, bis zu einem Jahr. Auch chronische Verläufe von Purpura Schönlein-Henoch kommen vor. Bei Erwachsenen verläuft sie oft schwerer. Die besondere Problematik bei der Erkrankung ist: Weil die Nieren auch nachträglich noch beeinträchtigt sein können, ist eine Nachsorge bis zu zwei Jahre nach der Diagnose angeraten.

Was sind die Ursachen für Purpura Schönlein-Henoch?

Was genau die Purpura Schönlein-Henoch auslöst, ist nicht ganz klar. Oft geht ihr wenige Tage oder Wochen ein Infekt der oberen Atemwege voraus.

Als weitere Ursache kommen Insektenstiche oder Medikamente (vor allem Antibiotika oder Entzündungshemmer) in Frage. Auch Impfungen werden als eventuelle Auslöser diskutiert. Dazu kommt möglicherweise eine genetische Veranlagung.

Welche Symptome treten bei Purpura Schönlein-Henoch auf?

Die Erkrankung beginnt plötzlich und verläuft schubweise. Da bei der Purpura Schönlein-Henoch vor allem die kleinen Blutgefäße der Haut, der Gelenke, des Magen-Darm-Traktes und der Nieren betroffen sind, treten in der Regel folgende Symptome auf:

• Haut: Erstes und eindeutigstes der Purpura Schönlein-Henoch Symptome ist der Hautausschlag. Die Einblutungen in die Haut sehen zunächst wie kleine, stecknadelkopfgroße Punkte aus, die sich meist großflächig ausbreiten. Sie sind leicht erhaben tastbar und lassen sich nicht wegdrücken. Sie werden Purpura Schönlein-Henoch Petechien genannt und treten vor allem an den Beinen auf: Typischerweise steigen sie von den Unterschenkeln bis zum Gesäß auf, meist symmetrisch.
• Gelenke: In den meisten Fällen entstehen auch Beschwerden in den Sprung- und Kniegelenken, manchmal auch in den Ellenbogen: Die Gelenke schmerzen, schwellen an, jucken mitunter heftig. Teilweise kommt es zu einer (in der Regel folgenlosen) Entzündung der Gelenke.
• Magen-Darm-Trakt: Sehr häufig gehören krampfartige Bauchschmerzen zu den Symptomen, teilweise auch Übelkeit und Erbrechen, gelegentlich Blutungen des Magen-Darm-Traktes. Eine mögliche Komplikation ist die sogenannte Invagination, eine Darmeinstülpung.
• Nieren: Nach ein bis zwei Wochen kann eine sichtbare oder auch nicht sichtbare Nierenbeteiligung auftreten. Blut- und Eiweißausscheidungen im Urin, erhöhter Blutdruck, Kopfschmerzen, Wassereinlagerungen und eine Nierenfunktionsstörung können darauf hinweisen. Das kann zu einer gravierenden Komplikation führen: schwere Nierenbeteiligung, Nierenentzündung (Schönlein-Henoch-Nephritis) bis hin zu Nierenversagen. Diese Komplikation tritt bei Erwachsenen häufiger auf als bei Kindern.

Weitere Symptome können sein: leichtes Fieber, Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit.

Äußerst selten sind weitere Organe von der Purpura Schönlein-Henoch betroffen:

• Gehirn: Sehr selten sind die Hirngefäße beteiligt, was zu Kopfschmerzen, Krampfanfällen, Lähmungen oder Bewusstseins-Einschränkungen führen könnte.
• Hoden: Ebenfalls selten ist eine Hodenentzündung mit schmerzenden, geschwollenen Hoden. Zu achten ist dabei auf die Komplikation einer Hodentorsion (Drehung des Hoden und Samenstranges).

Wie erkennt der Arzt Purpura Schönlein-Henoch?

Der Arzt erkennt die Purpura Schönlein-Henoch anhand der Symptome (klinische Diagnose): Er begutachtet den Ausschlag, wobei er die erhabenen Petechien tasten und nicht wegdrücken kann. Insbesondere in Kombination mit den anderen Symptomen lässt sich die Diagnose stellen.

Blut-, Urin– und gegebenenfalls Stuhlproben können im Labor daraufhin untersucht werden, inwieweit Magen-Darm-Trakt und Nieren betroffen sind oder Komplikationen bestehen. Zusätzlich kann eine Ultraschall-Untersuchunggemacht werden. Nur in äußersten Fällen, bei eventueller Beteiligung der Hirngefäße, ist eine Kernspintomografie nötig.

Bei Erwachsenen kann es schwieriger sein, zwischen Purpura Schönlein-Henoch und anderen Gefäßentzündungskrankheiten zu unterscheiden. Es müssen gegebenenfalls Gewebeproben entnommen und untersucht werden. Um das Ausmaß der Krankheit zu erkennen, können weitere Maßnahmen notwendig sein: Labortests, Sonographie, Röntgen, Magen- und Darmspiegelung.

Was im Labor untersucht wird:

• Blut: Entzündungsparameter sind leicht erhöht. Gerinnungsfaktoren müssen bestimmt und andere Gefäßerkrankungen anhand der Untersuchung auf bestimmte Antikörper ausgeschlossen werden. Der Kreatinin-Wert gibt Aufschluss über die Nierenfunktion.
• Urin: Eine erhöhte Anzahl von roten Blutkörperchen und Eiweiß im Urin können auf eine Beteiligung der Nieren hinweisen.
• Stuhl: Bei einer Beeinträchtigung der Darmschleimwand kann es zu verborgenem Blut im Stuhl kommen.

Wie wird Purpura Schönlein-Henoch behandelt?

In der Mehrzahl, insbesondere bei Kindern, muss die Purpura Schönlein-Henoch nicht behandelt werden. Die kleinen Patienten sollten sich nur schonen. Gegen Symptome wie Schmerzen und Juckreiz in den Gelenken helfen Schmerzmittel wie Paracetamol sowie schmerz- und juckreizstillende Salben.

Gleichzeitig muss die Nierenfunktion beobachtet werden, um eine Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis früh zu erkennen und dann medikamentös zu behandeln. Aufgrund dieser Problematik muss bei allen Purpura Schönlein-Henoch Patienten der Urin auch noch lange (bis zu zwei Jahre) nach Abklingen der üblichen Symptome regelmäßig untersucht werden.

• Bei schwereren Verläufen mit einer Beteiligung des Verdauungstraktes und/oder der Nieren durch Purpura Schönlein-Henoch wird dem Patienten eine Kortison-Therapie verordnet.
• Bei Kindern unter zwei Jahren, komplizierten oder schwereren Verläufen kann ein stationärer Aufenthalt im Krankenhaus nötig sein.
• Bei schweren oder chronischen Verläufen können Immunsuppressivaverabreicht werden, um die Überreaktion des Immunsystems zu unterdrücken.

Außerdem wurde beobachtet, dass die Einnahme von Fischöl-Kapseln einen positiven Effekt auf den Heilungsverlauf haben kann.

Welcher Arzt ist Spezialist für die Purpura Schönlein-Henoch?

Bei Verdacht auf Schönlein-Henoch ist die erste Anlaufstelle der Allgemeinarzt oder der Kinderarzt, Spezialist für die Krankheit ist der (Kinder)Rheumatologe.

Wie kann ich Purpura Schönlein-Henoch vorbeugen?

Maßnahmen, um einer Purpura Schönlein-Henoch vorzubeugen oder einen Rückfall (Rezidiv) zu vermeiden, gibt es nicht. Bei Erwachsenen kommt es häufiger immer wieder zu einem Aufflammen der Krankheit. In diesen Fällen kann über einen längeren Zeitraum vorbeugend eine Behandlung mit Immunsuppressivadurchgeführt werden, eine sogenannte Erhaltungstherapie.

Zur Purpura Schönlein-Henoch Nachsorge ist es wichtig, bis zu zwei Jahre nach der Diagnose und insbesondere nach einer Schönlein-Henoch-Nephritis regelmäßig die Nierenfunktion untersuchen zu lassen.

Wie sind die Heilungschancen bei Purpura Schönlein-Henoch?

In der Regel heilt die Krankheit folgenlos von alleine aus. Das kann zwischen drei und 16 Wochen dauern, in Einzelfällen auch mal bis zu einem Jahr. Die Prognose ist für gewöhnlich gut. Rückfälle (Rezidive) können jedoch über Jahre hinweg auftreten, das ist bei Erwachsenen häufiger der Fall als bei Kindern.

Sollte es zu einer schweren Beeinträchtigung der Nieren und – in sehr seltenen Fällen – zu Nierenversagen kommen, kann es sein, dass sich Patienten lebenslang einer Dialyse oder sogar einer Nierentransplantation unterziehen müssen.