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Ichthyose

Eine großflächige Verhornung der Haut, deren Muster an Fischschuppen erinnert, ist das Hauptmerkmal der Ichthyose. Erfahren Sie, was die Ursachen dieser Verhornungsstörung sind und wie sie behandelt wird.

Was ist eine Ichthyose?
Was sind die Ursachen einer Ichthyose?
Was sind die Symptome?
Wie erkennt der Arzt eine Ichthyose?
Wie wird eine Ichthyose behandelt?
Wie kann ich vorbeugen?
Wie sind die Heilungschancen bei Ichthyose?

Was ist eine Ichthyose?

Eine Ichthyose ist eine Verhornungsstörung der Haut. Es sind über 20 verschiedene Formen bekannt, die sich stark in ihrer Ausprägung unterscheiden. Allen Formen gemeinsam ist die schuppenartige Verhornung der Haut, die dieser nicht ansteckenden Erkrankung ihren Namen gab. „Ichthys“ ist das altgriechische Wort für Fisch, dementsprechend wird diese Hautkrankheit gelegentlich auch als Fischschuppenkrankheit bezeichnet.

Die mildeste und häufigste Form ist die Ichthyosis vulgaris: Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1:250 auf und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Am zweithäufigsten ist die Ichthyosis-X bzw. X-chromosomale Ichthyose, an der ausschließlich Männer leiden. Die schwerste Form heißt Harlekin-Ichthyose: Sie ist sehr selten und betrifft neugeborene Säuglinge. Wie alle schweren Formen der Ichthyose ist sie bereits kurz nach der Geburt erkennbar.

Leichtere Formen entwickeln sich meist in den ersten Lebensmonaten und machen sich verstärkt in den Wintermonaten bemerkbar. Den Sommer über können die Symptome leicht abklingen.

Was sind die Ursachen einer Ichthyose?

Ichthyosen gehören zu den Erbkrankheiten: Es liegt in den meisten Fällen ein Gendefekt vor, der die Verhornungsstörung der Haut auslöst. Einige Formen sind vererbbar, gelegentlich entwickeln aber auch Menschen ohne geschädigte Erbanlagen die Erkrankung.

Die Ichthyosis vulgaris wird autosomal dominant vererbt. Das bedeutet, wenn der Gendefekt bei einem Elternteil vorliegt, wird das Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von ca. 50 Prozent ebenfalls erkranken.

Der Erbgang der Ichthyosis-X unterscheidet sich deutlich: Hier ist das X-Chromosom betroffen, also eines der beiden Geschlechtschromosomen. Da Frauen zwei X-Chromosomen besitzen, können sie den Gendefekt ausgleichen. Männer hingegen besitzen neben dem X- ein Y-Chromosom. Daher entwickeln ausschließlich männliche Patienten eine Ichthyosis-X, wenn das X-Chromosom entsprechend geschädigt ist. Man spricht hier von gonosomaler rezessiver Vererbung.

Was sind die Symptome?

Bei einer Ichthyose ist die Hautneubildung gestört, beispielsweise aufgrund eines angeborenen Enzymmangels. Während bei gesunden Menschen ungefähr genauso viele neue Hautzellen gebildet wie verhornt und abgestoßen werden, kommt es bei Ichthyose-Erkrankten zu einer übermäßigen Hautzellenproduktion. Diese verhornen und bilden deutlich sichtbare Schuppen auf der Haut.

In der Folge kann dies zu entzündlichen Rissen, Juckreiz und Schmerzen führen. Aber im Gegensatz zur Schuppenflechte, fachsprachlich Psoriasis genannt, lösen sich die Hornschuppen nicht so stark ab. Die großflächige schuppenartige Verhornung der Haut ist allen Formen der Ichthyose gemeinsam. Die Beschaffenheit und Ausprägung der Schuppen unterscheidet sich aber je nach Art der Erkrankung.

> Lesen Sie hier mehr zum Thema Schuppenflechte (Psoriasis) 

Bei der Ichthyosis vulgaris sind die Schuppen eher fein und weißlich bis gräulich gefärbt. Betroffen sind vor allem die Streckseiten der Gliedmaßen, unter Umständen auch die Kopfhaut. Da die Talg- und Schweißdrüsen der Patienten weniger aktiv sind, können die Betroffenen oft nicht richtig Schwitzen. Die Haut fühlt sich trocken an und bei Hitze oder körperlicher Anstrengung muss für äußere und innere Kühlung gesorgt werden, damit es nicht zum Kreislaufkollaps kommt. Nicht selten tritt die Ichthyosis vulgaris gemeinsam mit anderen Krankheiten wie Neurodermitis und Asthma bronchiale auf. Bei Ichthyosis-X sind die Hautschuppen größer und sitzen fester. Sie sind vor allem am Bauch zu finden, mitunter werden Hornhautveränderungen an den Augen festgestellt.

Wie erkennt der Arzt eine Ichthyose?

Die Diagnose stellt in der Regel ein Facharzt für Dermatologie. Er begutachtet die Haut des Patienten und da bei einer Ichthyose meist ein spezifisches Befallsmuster vorliegt, ist häufig eine Blickdiagnose möglich. Das bedeutet, der Arzt kann allein durch die Betrachtung der Haut sicher sagen, dass es sich um eine Ichthyose handelt. Aufgrund der individuellen Art und der Ausprägung der Schuppen ist es oft sogar durch Blickdiagnose möglich, die genaue Form zu bestimmen. Da die Ichthyose normalerweise bereits im Kleinkindalter auftritt, kann ein Kinderarzt hinzugezogen werden.

Junges Pärchen lässt sich von Ärztin beraten.

Paare mit Kinderwunsch können sich humangenetisch beraten lassen. (c) Colourbox.de

Zusätzlich zur Begutachtung der Haut kann der Arzt eine Gewebeprobe entnehmen und diese unter dem Mikroskop betrachten. Durch diese histologische Untersuchung lässt sich mit Sicherheit sagen, ob der Verhornungsprozess der Haut gestört ist. Auch ein Enzymmangel kann durch eine derartige Gewebeprobe nachgewiesen werden. Möchte man dem zugrundeliegenden Gendefekt auf die Spur kommen, kann eine Blutuntersuchung angeordnet werden.

Die DNA-Analyse hilft vor allem Paaren, die eine Schwangerschaft planen: Sie können durch die Untersuchung des Erbguts besser abschätzen, wie wahrscheinlich eine Vererbung der Ichthyose für ihren Nachwuchs wäre.

Wie wird eine Ichthyose behandelt?

Was hilft gegen Ichthyose? Bei der Therapie der Fischschuppenkrankheit geht es vor allem darum, die Symptome zu lindern. Mithilfe von speziellen Cremes und Salben wird die trockene Haut mit Feuchtigkeit versorgt und geschmeidig gehalten. Wichtig ist, bei der Behandlung konsequent zu bleiben und die Hautpflege regelmäßig anzuwenden. Meist wird den Patienten geraten, ein- bis zweimal täglich zu baden und die Hautschuppen mit einem Bimsstein vorsichtig abzurubbeln. Welche Cremes und Pflegeprodukte sollten Sie verwenden? Empfehlenswert sind salzhaltige Badezusätze, beispielsweise mit Inhaltsstoffen aus dem Toten Meer. Anschließend wird eine harnstoffhaltige Creme aufgetragen. In schweren Fällen können Präparate mit Salizylsäure oder Vitamin-A-Säure zum Einsatz kommen.

Da die Haut von Neugeborenen besonders empfindlich ist, verzichtet man hier allerdings auf wirkstoffhaltige Pflege und setzt stattdessen ausschließlich auf nachfettende Salben. Leidet ein Baby an der schweren Harlekin-Ichthyose, können Tabletten mit dem Arzneistoff Acitretin verschrieben werden, einem ein Abkömmling der Vitamin-A-Säure. Frauen, die eine Schwangerschaft planen, sollten auf die Einnahme von Vitamin-A-Säure verzichten, da eine fruchtschädigende Wirkung möglich ist.

Zusätzlich zur äußerlichen und innerlichen Therapie können Ichthyose-Patienten eine psychologische Beratung in Anspruch nehmen. Denn eine sichtbare Hauterkrankung kann zu einem verminderten Selbstwertgefühl, sozialem Rückzug und damit zu einer eingeschränkten Lebensqualität führen. Auch der Erfahrungsaustausch mit anderen Betroffenen, etwa in einer Selbsthilfegruppe, kann dabei helfen, die Krankheit zu akzeptieren und mit den Folgen besser umzugehen.

Wie kann ich vorbeugen?

Da die Ichthyose fast immer erblich bedingt ist, ist es nicht möglich, dieser Hautkrankheit gezielt vorzubeugen. Wenn Sie zu den Betroffenen gehören und wissen möchten, wie hoch das Risiko ist, die Fischschuppenkrankheit an Ihre Kinder zu vererben, können Sie sich humangenetisch beraten lassen. Derzeit wird außerdem an gentherapeutischen Maßnahmen geforscht, welche in Zukunft eine bessere Behandlung ermöglichen sollen.

Wichtig zu wissen: Die Ichthyose tritt meist direkt nach der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten des Kindes in Erscheinung. Die Eltern sollten dann schnell medizinischen Rat einholen und mit der Behandlung beginnen.

Um den Verlauf der Krankheit möglichst positiv zu gestalten, sind für die Patienten Aufenthalte am Meer ratsam. Die salzige Luft, das Meerwasser und die Sonne tun der trockenen, verhornten Haut gut, sodass sich die Symptome deutlich bessern können.

Wie sind die Heilungschancen bei Ichthyose?

Ichthyose ist eine Erbkrankheit, eine vollständige Heilung ist deshalb nicht möglich. Betroffene können allerdings durch eine konsequente Behandlung mit speziellen Cremes die Symptome deutlich mindern, sodass sie ein normales Leben führen können. Auch ist die Lebenserwartung durch die Fischschuppenkrankheit nicht eingeschränkt. Die Prognose ist selbst bei einigen schweren Formen der Ichthyose gut: In vielen Fällen werden die Symptome in der Pubertät schwächer, sodass die Patienten im Erwachsenenalter kaum noch Beschwerden haben.

Mögliche Probleme, die in Zusammenhang mit Ichthyose auftreten können, sind schmerzhafte Hauteinrisse. Und da viele Patienten nicht richtig schwitzen können, besteht außerdem die Gefahr einer Überhitzung. Die schwersten Komplikationen zeigen sich bei der seltenen Harlekin-Ichthyose.

Betroffene Säuglinge können Atmungsstörungen entwickeln oder sich mit Krankheitserregern infizieren. Die Folgen können so schwerwiegend sein, dass die Kinder innerhalb weniger Tage sterben. Nicht selten stirbt der Fötus sogar bereits im Mutterleib ab.

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