Gesundheit kompakt

Clippers-Syndrom

Das Clippers-Syndrom ist eine sehr seltene und erst seit 2011 in Deutschland überhaupt bekannte Erkrankung des Immunsystems. Erste Fälle wurden in den USA diagnostiziert. Dort hatte ein Neurologen-Team acht Patienten mit vergleichbaren Symptomen und folglich mit der neuen Krankheit diagnostiziert.

Was ist das Clippers-Syndrom?
Was sind die Ursachen des Clippers-Syndroms?
Was sind die Symptome des Clippers-Syndroms?
Wie erkennt der Arzt das Clippers-Syndrom?
Wie wird das Clippers-Syndrom behandelt?
Wie kann ich vorbeugen?
Wie sind die Heilungschancen beim Clippers-Syndrom?

Was ist das Clippers-Syndrom?

Das Clippers-Syndrom ist eine neuroimmunologische Erkrankung des Zentralnervensystems, die zur Krankheitsgruppe der Autoimmunkrankheiten zählt, da körpereigene Lymphozyten den Hirnstamm angreifen. Man spricht deshalb auch von einer chronisch lymphozytären Entzündung.

Diese tritt vor allem im perivaskulären Bereich der Brückenregion im Gehirn auf. Wegen der geringen Anzahl an Patienten mit der Erkrankung, lassen sich keine wissenschaftlich gesicherten Angaben zu Prognose und Krankheitsverlauf machen. Die Kenntnisse zum Clippers-Syndrom wurden anhand der Fallbeispiele gesammelt. In Deutschland ist der erste Fall eines Erkrankten seit dem Jahr 2011 bekannt. Zuerst hatte man wegen der symptomalen Ähnlichkeit die Krankheit Multiple Sklerose (MS) im Verdacht. Im weiteren Verlauf und nach mehreren Untersuchungen wurde ein neues Krankheitsbild vermutet: eine Hirnentzündung.

Die richtige Diagnose erfolgte erst, nachdem die MRT-Aufnahme einem Mediziner auffiel, der zufälligerweise auf einem amerikanischen Neurologenkongress vom Clippers-Syndrom gehört hatte. Die Patientengeschichte und die Diagnose wurde mit einem Beitrag in der TV-Sendung “Abenteuer Diagnose” im NDR publik. Bei sehr seltenen Krankheitsbildern wie diesem, ist es ratsam, neben einer medizinischen Betreuung, Hilfe durch ein Forum oder eine Selbsthilfegruppe zu konsultieren.

Was sind die Ursachen des Clippers-Syndroms?

Die ursprünglichen Ursachen der sehr seltenen Krankheit sind noch nicht ausreichend erforscht. Die Krankheit ist jedoch chronischer Natur und eine Autoimmunerkrankung.

Die Ursache liegt in einer gestörten Toleranz des Immunsystems gegenüber dem eigenen Körper. In diesem Fall sind es körpereigene Lymphozyten, die den Hirnstamm angreifen.

Warum es zu diesen autoimmunen Reaktionen im Körper kommt, ist bislang noch unklar.

Was sind die Symptome des Clippers-Syndroms?

Da bislang nur eine sehr kleine Zahl an Patienten mit Clippers-Syndrom bekannt ist, lässt sich noch kein genaues, medizinisch valides Bild der Krankheit zeichnen. Es gibt einige charakteristische Kennzeichen, die sich als typisch für die Krankheit zusammenfassen lassen.

Als klinische Symptome beschreiben viele Patienten folgende Beschwerden:

  • Kribbeln im Kopf und im Gesicht
  • Tinnitus
  • Gemütsschwankungen
  • Taubheitsgefühle bis hin zu Lähmungserscheinungen vor allem in den Extremitäten
  • Gleichgewichtsstörungen
  • Gangunsicherheit
  • Muskelzuckungen
  • unkontrollierte Augenbewegungen
  • Beeinträchtigung des Geschmacksempfindens
  • Übelkeit
  • Sehstörungen, wie etwa Doppelbilder
  • Sprachprobleme

Radiologische Kennzeichen des Clippers-Syndroms zeigten sich bei bildgebenden Verfahren wie dem MRT. Die MRT-Aufnahmen bei erkrankten Personen zeigten zerebrale Gewebeveränderungen vor allem am Hirnstamm. Dort sieht der Arzt das typische Bild, einen sogenannten “gepfefferten Hirnstamm”. Das Bild beschreibt einzelne Entzündungszellen am Hirnstamm, die im MRT wie viele kleine weiße Punkte in diesem Bereich aussehen.

Wie erkennt der Arzt das Clippers-Syndrom?

In erster Linie ist eine gründliche Anamnese des Patienten durch einen Arzt nötig. Durch die symptomale Nähe zu anderen Krankheiten wie MS (Multiple Sklerose), sind MRT-Aufnahmen für die medizinische Diagnostik jedoch unabdingbar.

Der Arzt kann die Diagnose Clippers-Syndrom nur stellen, wenn er durch bildgebende Verfahren das typische Krankheitsbild im Gehirn erkennen kann: kleinfleckige, betont zerebelläre Störungen im Hirnstamm.

Des Weiteren kann bei Verdacht auf das Clippers-Syndrom eine Untersuchung des Nervenwassers, des sogenannten Liquor cerebrospinalis, erfolgen, um Krankheiten wie Infekte sicher auszuschließen.

Ein Arzt analysiert Fotoaufnahmen aus einer MRT-Untersuchung.

Mit einer MRT kann das Clippers-Syndrom diagnostiziert werden. (c) sudok1 / Fotolia

Wie wird das Clippers-Syndrom behandelt?

Bei der Krankheit ist das Immunsystem angegriffen, wodurch es zu ständigen Entzündungsreaktionen im Körper kommt, die große Schäden am Gehirn hinterlassen. Zum ersten Therapieschritt gehören deshalb Medikamente, die das Immunsystem wieder “modulieren”. Das Arzneimittel Methotrexat gehört zu den sogenannten Immunmodulatoren, auch Immunsuppressiva genannt, die akute Entzündungsreaktionen im Körper unterdrücken und neuen Entzündungsherden vorbeugen. Für die Behandlung des Clippers-Syndrom verordnet der Arzt Methotrexat in hoher Dosis.

Zur weiteren Therapie des Clippers-Syndroms werden anfangs ebenfalls in hoher Dosis Corticosteroide, wie etwa Kortison, verschrieben und in Form einer Steroidstoßtherapie verabreicht. Auch diese Medikamente zählt man zur Gruppe der Immunsuppressiva.

Diese Therapieansätze erzielten schon gute Erfolge und die Symptome gehen damit weitestgehend zurück. Während der Therapie entstehen vor allem durch die Gabe von Corticosteroiden Nebenwirkungen. Zu den unerwünschten Wirkungen zählt die Magensäureüberproduktion, die sich in manchen Fällen zu einem Magengeschwür entwickeln kann. Über die mögliche Einnahme eines zusätzlichen Magenschutzmittels entscheidet der Arzt im Gespräch.

Wie kann ich vorbeugen?

Da die Ursachen des Clippers-Syndroms nicht vollständig geklärt sind, gibt es auch keine konkreten Vorbeugemaßnahmen, um sich vor der Erkrankung zu schützen.

Sobald erste Anzeichen auftreten, muss sofort der Arzt aufgesucht werden, um frühstmöglich mit der Therapie zu starten und weitere Folgen und Schäden für den Patienten zu verhindern.

Wie sind die Heilungschancen beim Clippers-Syndrom?

Nach der ärztlichen Diagnose Clippers-Syndrom sollte sofort mit einer Therapie begonnen werden. Bei einer Therapie mit Steroiden und weiteren Immunsuppressiva wurden bereits nach weniger als drei Monaten Besserungen der Symptome erzielt.

Oftmals müssen Patienten mit Clippers-Syndrom über einen langen Zeitraum Medikamente nehmen, damit Symptome nicht wieder auftreten oder sich verschlechtern. Eine vollständige Heilung beim Clippers-Syndrom ist nicht möglich, jedoch leben Patienten mit einer konstanten Therapie und regelmäßigen Kontrolluntersuchungen relativ stabil und gesund.

Bei später Diagnose und verzögertem Therapiebeginn werden die Erfolgschancen etwas schlechter, mit teilweise schweren Krankheitsverläufen.